Склеродермия при деца, особености на курса и лечението на различни форми

Заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се със склеротично удебеляване на кожата и стесняване на малките съдове в тази област на епидермиса, се нарича склеродермия при деца. В същото време количеството колаген, съдържащо се в кожата, е преувеличено. Медицината не знае точните причини, поради които патологията се развива в детството. Установена е само някаква връзка между броя на заболелите и съществуващите ендокринологични заболявания. В редки случаи виновници за развитието на болестта са ваксинациите, кръвопреливането и някои лекарства.

Рискът от склеродермия в детска възраст се увеличава с честа хипотермия и наследствено предразположение. Симптомите на заболяването се изразяват в подуване и склеротично удебеляване на кожата. В същото време плътността на подуването може да бъде толкова значителна, че при палпиране с прилагане на сила няма вдлъбнатина върху кожата на пациента. Първоначално патологичният процес засяга пръстите и постепенно се премества към предмишниците и лицето. Туловището и краката обикновено не участват.

Характерна особеност на заболяването е неговата ограниченост и доброкачественост. При дълъг курс, подути и склерозирани тъкани могат да атрофират, възможна е промяна в пигментацията на кожата. Линейната форма на склеродермия се характеризира с области на удебелена кожа, подредени в ленти. Патологията засяга ръцете и краката, лицето и скалпа. Този вид заболяване винаги завършва с пълно възстановяване.

Характеристики на системния ход на склеродермия

Само 5% от случаите на развитие на системна форма на склеродермия при деца са регистрирани от медицината. Патологичните елементи са представени от специфични плаки, които се отнасят до доброкачествени образувания. По кожата те изглеждат като жълтеникави петна, подобни на восък, заобиколени от ръброзов или лилав цвят. Поради постепенното уплътняване, петната се превръщат в плаки.

С поражението на кожата системното заболяване се разпространява във вътрешните органи и опорно-двигателния апарат, което се обяснява с наличието на съединителна тъкан в тях. Когато сърдечно-съдовата система е увредена, стесняването на кръвоносните съдове води до отмиране на тъканите на крайниците. Кожата на ръцете и краката придобива цианотичен нюанс, пръстите имат пастообразна консистенция. Комбинацията от системна склеродермия с фиброза на вътрешните органи се наблюдава 7 пъти по-често при момичетата, отколкото при момчетата.

Основната причина за системна склеродермия е нарушение на синтеза на влакна на съединителната тъкан. Вероятността от развитие на заболяването може да се съди по промените в микроциркулацията на кръвта и имунодефицитните състояния. Първоначално патологията се проявява със синдрома на Рейно, след това се присъединява към артрит с ограничена подвижност на пръстите. Някои деца се оплакват от мускулна слабост. Системното протичане на склеродермия е опасно поради нарушен кръвен поток, задух, деформация на крайниците, плеврална болка, белодробна фиброза и болезнена кашлица.

Диагностика и лечение на склеродермия

Диагнозата на заболяването при млади пациенти трябва да бъде диференцирана, т.е. изключва всички заболявания, придружени от подуване на крайниците. Клиничните признаци са представени от такива отклонения като:

• склеродермични кожни лезии;
• ставни и мускулни синдроми;
• положителен синдром на Рейно;
• фибро-склеротични промени на вътрешните органи.

Картината може да бъде допълнена от рязка загуба на тегло, хиперпигментация на кожата, повишена ESR и развитие на хипергамаглобулинемия. Простите форми на заболяването са способни на самолечение, което не може да се каже за системна склеродермия, която изисква назначаването на антифиброзни лекарства ивъвеждане на стволови клетки от пациент в тялото на детето. С постепенното заместване на мъртвите нервни клетки, стволовите клетки активират процеса на регенерация на увредените тъкани и системи. Изчезват и всички фиброзни изменения, настъпили във вътрешните органи.

Основната терапия на склеродермия при деца е представена от препарати, съдържащи златни соли. Ауранофин е толкова ценно лекарство. В началните стадии на заболяването, когато се появяват само възпалителни отоци, специалистите предписват глюкокортикоиди - дексаметазон, урбазон, преднизолон, триамцинолон. Чрез капкомери се прилагат декстрани с ниско молекулно тегло, които подобряват кръвообращението, увеличават плазмения обем и намаляват вискозитета на кръвта.

Благодарение на тиоловите съединения, които имат способността да разделят колагена, е възможно да се намалят зоните на растеж на огнищата, да се възстанови нормалната плътност на кожата, да се премахне болката в мускулите и ставите, да се подобри общото състояние на пациента, неговата чернодробна и сърдечна дейност. Физиотерапията е представена от такива процедури като:

• локална и индиректна диатермия;
• ултразвук;
• приложения на парафин и озокерит;
• диадинамични токове на Бернар;
• електрофореза и фонофореза на калиев йодид, ихтиол, лидаза.

Санаторно-курортното лечение е представено от приемане на радонови и сероводородни вани, кислородна таласотерапия. Масажът и лечебната гимнастика ще бъдат полезни.