Болестта на Верлхоф винаги натъртвания при деца са безвредни

Колкото и да се опитват родителите да предпазят детето си от наранявания и удари, те все пак се случват, понякога дори на равно. И като един вид напомняне за събитията, върху кожата на вашето бебе остава синина, а ако ударът е бил много силен, тогава хематом. В някои случаи обаче появата на обширни кръвоизливи или синини не е "награда" за шега, а първи признак на болестта на Верлхоф.

Етиология и патогенеза

Тази патология се счита за най-честата генетична болест на кръвоносната система при децата. Разпространеността му е 1-2 болни на 100 000 деца. Среща се с еднаква честота както при момчетата, така и при момичетата.

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhoff)е предимно първична хеморагична диатеза с хроничен вълнообразен ход, която се причинява от количествени и качествени промени (недостатъчност) на тромбоцитите.

Причинитеза болестта на Werlhof при деца все още не са известни. Някои учени са склонни към теорията за генетична мутация, която причинява образуването на дефектни кръвни клетки, други смятат, че основната роля принадлежи на нарушенията в имунната система. Други твърдят, че пурпурата възниква, когато има и двете причини – мутация и нарушение на имунния отговор.

Първите симптомина болестта на Werlhof се появяват след ваксинации, приемане на различни лекарства, пренесени инфекциозни заболявания (вирусни, бактериални), излагане на ниски или високи температури на детето. Има няколко патогенетични механизма на развитие на патологията:

В тялото започват да се образуват антитела към собствените тромбоцити, които образуват комплекс антиген-антитяло върху мембраната на последния и унищожават тези кръвни клетки.

В същото време процесът на узряване на тромбоцитите в хемопоетичните органи е нарушен, така че антителата засягат не само зрелитеклетки, но и увреждат мегакариоцитния зародиш.

Има значително намаляване на продължителността на съществуване на тромбоцитите: обикновено те живеят 10-12 дни, с пурпура - само 1-2 дни.

Всичко по-горе води до значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта на детето и тяхната функционална недостатъчност. Това води до следните промени:

Липсата на хранене (доставката на хранителни вещества е най-важната функция на тромбоцитите) води до изтъняване на ендотелния слой на кръвоносните съдове, неговата повишена пропускливост, което е причина за спонтанно кървене.

Поради недостатъчността на тромбоцитите продължителността на кървенето се увеличава, което може да доведе до смърт.

Тромбоцитопеничната пурпура се класифицира, както следва:

Видът на заболяването е придобит или наследствен.

Форма на патология:

• Неимунен;
• Имунен.

Периоди на заболяване:

• Криза, която може да протече в лека, средна или тежка форма;
• Клинична ремисия;
• Клинична и лабораторна ремисия.

Протичането на заболяването: остро или хронично (рядко или често рецидивиращо, най-трудното - непрекъснато рецидивиращо).

Наличие на усложнения или тяхното отсъствие.

Клинична картина и диагноза

Тромбоцитопеничната пурпура се характеризира със следните симптоми:

1. Кръвоизливи в кожата и подкожната тъкан, лигавиците на вътрешните органи, в плевралната кухина, в ставната капсула. Те се различават от обикновените хематоми по следните характеристики:

• възникват спонтанно, най-често през нощта;
• зоната на кръвоизлив не съответства на увреждащия фактор (много повече, отколкото трябва);
• полихромия;
• полиморфизмът е характерен симптом на "леопардова кожа" (цветът на хематомите може да бъдечервеникаво, синьо-виолетово, зелено);
• липса на симетрия в местоположението на кръвоизливите.

2. Кървенето възниква произволно: най-често от венците, носа, по-рядко - от лигавиците на стомашно-чревния тракт или пикочната система. Особено опасно е менструалното кървене – то продължава по-дълго от обичайното и е много обилно.

Диагностикатана болестта на Werlhof при деца се поставя въз основа на анамнезата, клиничната картина, физикални и лабораторни изследвания. Поради нарушение на пропускливостта и крехкостта на кръвоносните съдове, при такива пациенти се определят положителни ендотелни тестове:

• Симптом на прищипване.
• Тест на маншета.
• Проби от буркани и убождания.
• Знак на чук.

В общия кръвен тест при болестта на Werlhoff се наблюдава тромбоцитопения, а при микроскопско изследване се визуализират тромбоцити с гигантски размери. При изследване на червения костен мозък се диагностицира значително увеличение на броя на мегакариоцитите, промегакариоцитите и мегакариобластите. Въпреки това, процесите на развързване на тромбоцитите са рязко намалени.

Изследванията на процесите на коагулация показват намаляване на ретракцията на кръвния съсирек и удължаване на времето на кървене на Duque.

Лечение на болестта на Werlhof

За да се сведе до минимум възможността от нараняване, на малкия пациент се предписва строг режим на легло. Няма специални препоръки за хранене, но храната трябва да съдържа достатъчно количество калций и протеини.

Медикаментозното лечение на болестта на Werlhof при деца се състои в използването на глюкокортикостероиди (преднизон), в случай на неефективност се предписват имуносупресори. За повишаване на нивото на тромбоцитите се използват антирезусни имуноглобулини и производни на интерферон.

Ако консервативното лечение е неефективносе извършва спленектомия. За хемостатични цели може да се използва локално хемостатична гъба, аминокапронова киселина, дизинон, тугина могат да се прилагат интравенозно или интрамускулно. В случай на животозастрашаващо кървене се извършва трансфузия на тромбоцитна маса.

По това време тромбоцитопеничната пурпура е нелечима патология, така че не може да се каже, че има усложнения след болестта на Werlhoff. Тези състояния са по-склонни да придружават заболяването. Следните се считат за особено опасни:

Стомашно-чревно кървене.

Кръвоизлив в мозъка.

Белодробно кървене.

Метрорагия.

Лечението на тези състояния се извършва в болнични условия в интензивно отделение и с помощта на най-мощните хемостатични лекарства.