Клинична картина на грануломатозаWegener, форми на заболяването

Грануломатозата на Вегенер е доста рядко, но сериозно заболяване, което протича с възпалителни промени в стените на съдовете, главно малките артерии.

Болестта е разделена на локална и генерализирана, тези форми, според много изследователи, преминават една в друга. В случай на локална форма, патологичният процес включва УНГ органи, проявяващи се с развитието на ринит, синузит, отит и назофарингит. 10 процента от пациентите имат увреждане на очите - склерит или увеит.

Генерализираната форма се развива, ако грануломатозните промени нахлуят в съдовете на белите дробове и бъбреците. Грануломатозата на Wegener, открита с генерализирано увреждане на вътрешните органи, обикновено завършва с неблагоприятен изход. Заболяването се характеризира със сексуална селективност, сред пациентите по-голямата част от хората са на възраст под 40 години.

Съдържание

• Грануломатозата на Wegener е причината за заболяването
• Грануломатоза на Wegener - основните симптоми на заболяването
• Принципи на лечение на грануломатоза

Грануломатозата на Wegener е причината за заболяването

В момента не беше възможно точно да се определи основната причина за заболяването. При по-голямата част от пациентите грануломатозата на Wegener се открива след прекарани респираторни заболявания, поради което се счита, че патогенните микроби играят определена роля в развитието на заболяването.

Грануломатоза на Weger

Установено е, че в основата на патологичните промени в кръвоносните съдове е образуването на специални протеини - антитела срещу кръвни клетки - неутрофили. Антителата, влизащи във взаимодействие с неутрофилите, допринасят за прикрепването на последните към стените на кръвоносните съдове, в резултат на което се освобождават специални вещества. Под въздействието на образуваните комплекси съдовата стена се уврежда и възниква локално възпаление под формата на гранули. Грануломи постепенноувеличаване на размера, разрушаване на стената, което води до развитие на кървене. Грануломите също нарушават микроциркулацията, засягат образуването на некротични тъкани, тромбоза и DVZ - синдром. В началния етап грануломите се образуват само в малките съдове на горните дихателни пътища, след което възпалителната реакция се разпространява в кръвоносната мрежа на белите дробове, бъбреците и други вътрешни органи.

Грануломатоза на Wegener - основните симптоми на заболяването

Симптомите на грануломатозата на Wegener в началния етап са подобни на грипоподобния синдром. Оплакванията са от слабост, липса на апетит, леко повишаване на температурата, втрисане. В повечето случаи такова състояние се регистрира след настинки и пациентът счита всички признаци за нормален ход на възстановителния период и поради това рядко посещава лекар за преглед. Грипоподобният синдром продължава три седмици, а понякога и повече от месец. След това се добавят специфични признаци на заболяването, включително увреждане на органи и системи.

• Почти 90% от идентифицираните пациенти с грануломатоза на Wegener на първия етап засягат горните дихателни пътища. Първо се развива обикновен ринит, след това могат да се открият некротични язви в носната кухина, пациентът започва да се притеснява от гнойни секрети с кървави ивици. Продължителният ход на заболяването води до перфорация на преградата в резултат на некротично разрушаване на хрущялната тъкан. В същото време мостът на носа се срутва, това е ясно видимо на снимката на пациенти с грануломатоза. В допълнение към ринита често се развиват синузит и трахеит, проявяващи се с дрезгав глас и затруднено дишане.
• Грануломатозата на Wegener при някои пациенти води до увреждане на ириса и бялата мембрана на очите. Развиват се увеит, склерит и иридоциклит. Липсата на лечение води до тежко протичане на тези заболявания, коетозавършва с некротична перфорация на роговицата и слепота.
• Белодробните лезии са генерализирана форма на заболяването. Първоначално патологичните промени могат да се видят само с рентгенография, т.е. няма специфични признаци на заболяването. Тогава образуваните грануломи се разрушават и на тяхно място се появяват кухини, пълни с гной - абсцеси. На този етап от заболяването пациентът се оплаква от болка в гърдите, кашлица с кръв, задух.
• Грануломатозата на Wegener с активно образуване на грануломи бързо води до увреждане на гломерулния апарат на бъбреците. Остър гломерулонефрит се развива с еритроцити и белтък в урината, оток, задържане на течности, повишено кръвно налягане и симптоми на интоксикация. Почти 20% от пациентите са диагностицирани с грануломатоза на Wegener в терминалния стадий на гломерулонефрит.
• Увреждането на кожата се проявява чрез улцерозно-некротични обриви. Обривът се появява, като правило, в областта на долните крайници над кръвоносните съдове, тъмно лилавият или лилав цвят на обрива е ясно видим на снимката.

В редки случаи грануломатозата на Wegener засяга стомашно-чревния тракт, което се проявява с диария, болка, отваряне на язви води до чревно кървене.

В терминалния стадий на заболяването се увеличава белодробната, бъбречната и сърдечната недостатъчност, което завършва със смъртта на пациента в рамките на няколко месеца.

Принципи на лечение на грануломатоза

Ранното откриване на заболяването се счита за най-важно при лечението на грануломатозата на Wegener. Липсата на терапия води до смърт на пациенти през първата година от заболяването в почти 80% от случаите. Подробният преглед на пациента, прегледът и анамнезата за живота помагат да се постави диагнозата. За потвърждение е необходимо да се вземат кръвни изследвания - причинява грануломатоза на Wegenerразвитието на специфични антитела срещу неутрофили в тялото, в лабораторната диагностика този комплекс се обозначава с термина ANCA.

Грануломатозата на Wegener се лекува в зависимост от симптомите на заболяването, също така е необходимо да се използват следните групи лекарства:

• Цитостатични средства. Циклофосфамидът се използва широко в дозировка, свързана с възрастта.

  Циклофосфамидът се използва широко

• Заедно с цитостатиците се използват хормони - преднизолон, дексаметазон с дълъг курс. Хормоните потискат автоимунните процеси и облекчават възпалението.
• При откриване на абсцеси в белите дробове, както и при вътрешно кървене, е необходима хирургична операция.
• Рецидивиращата грануломатоза на Wegener се лекува с имуноглобулинова терапия.

При бъбречна недостатъчност в терминалния стадий, грануломатозата на Wegener изисква диализа, а за някои пациенти такава процедура е необходима за цял живот.

В допълнение към основните методи на лечение, грануломатозата на Wegener изисква използването на допълнителни лекарства. При откриване на ринит се предписват локални капки и мехлеми, които допринасят за регенерацията на лигавицата. За очите също се избират противовъзпалителни лекарства. Има данни, които показват, че при ранно начало на лечението и спазване на целия курс на лечение може да се постигне стабилна ремисия при повечето пациенти, понякога този период може да достигне до 15 години.

Липсата на лечение води до факта, че грануломатозата на Wegener завършва със смърт около шест месеца след първите признаци на заболяването. Няма специфични начини за предотвратяване на заболяването. Грануломатозата на Wegener рядко се развива при тези хора, които имат добър имунитет и лекуват всички респираторни заболявания с помощта на необходимите лекарства.