Контрактура на Дюпюитрен

Контрактурата на Дюпюитрен (други имена - палмарна фиброматоза, френска болест) е цикатрична деформация, стягане на сухожилията на пръстите, в резултат на което пръстите са огънати и фиксирани в неестествено положение под определен ъгъл спрямо дланта и тяхното удължаване става невъзможно. По дланите се образуват кожни възли. Най-често се засягат сухожилията на малкия пръст и малкия пръст на дясната ръка, въпреки че процесът често засяга и двете ръце. Деформацията води до загуба на основните функции на ръката.

В повечето случаи мъжете на средна възраст и възрастните (от 40 до 60 години) са склонни към заболяването, въпреки че жените също могат да се разболеят.

При наличие на патология може да възникне поражение:

• дланта на едната или двете ръце;
• фасция на стъпалото;
• интерфалангеални стави на ръцете;
• кавернозни тела на пениса

Заболяването може да възникне под въздействието на определени фактори или да бъде наследено.

Етапи на заболяването

В своето развитие заболяването преминава през четири етапа:

Първият се характеризира с появата на шнурове и възли на дланта, пръстите се движат свободно.

На втория етап пръстите се сгъват спрямо дланта под ъгъл от 30 градуса и се затягат с въжета.

Когато заболяването прогресира до третия стадий, ъгълът на огъване на пръстите вече е около 90 градуса, което води до значително ограничаване на функционалността на ръката.

На последния (четвърти етап) пръстите са почти притиснати към дланта или приемат форма, подобна на кука, има пълна загуба на способността за разширяване. Патологичният процес прогресира и обхваща целия сухожилен апарат и ставните структури.

към съдържанието?

Причини за патология

Все още няма надеждни данни за всички възможни причини за заболяването.

Проучванията показват наличиетонаследствен фактор. Провокиращият ген не е локализиран конкретно върху половите хромозоми X или Y, а върху една от 44-те хромозоми. В резултат на това заболяването се предава с известно ограничение по полов път и в повечето случаи засяга мъжете.

Има няколко възможни причини за контрактура на Dupuytren:

• наранявания на пръстите или ръцете;
• ограниченията отиват към нервите на пръстите или ръцете (неврогенна природа на деформацията);
• наличието на вроден дефект в структурата на съединителната тъкан;
• нарушаване на ендокринната система;
• прекомерно физическо натоварване на ръката;
• наличието на възпалителен процес в съединителната тъкан.

Има мнение, че патологията е характерна не за четката отделно, а за цялата съединителна тъкан: четката е най-честата локализация на заболяването.

Следните фактори създават благоприятен фон за развитието на болестта:

• алкохолизъм;
• пушене;
• епилепсия;
• диабет;
• генетично предразположение;
• възраст над 40 години;
• метаболитни нарушения;
• наличието на огнище на възпаление;
• нарушение на трофизма на четките;
• прищипани нерви в лакътната става.

към съдържанието?

Прояви на контрактура на Dupuytren

В нормално състояние четката напълно се огъва и разгъва. При болестта на Dupuytren лигаментът на пръстите (или един пръст) изсъхва, в резултат на което пълното разтягане е невъзможно. Движението в засегнатите от патологичния процес стави е ограничено, често до състояние на пълна неподвижност. При подобен ход на заболяването ставните повърхности се сливат и се образува анкилоза.

В проекциите на сухожилията върху повърхността на дланите се образуват възли, най-често болезнени.

В зависимост от местоположението на лезията, контрактурата се разделя на триразновидности:

• длан;
• пръст на ръката
• смесен

Първият стадий на заболяването се характеризира с наличието на следните признаци:

• появата на подкожни уплътнения в областта на дланта;
• пръстите са почти неограничени в движение;
• настъпилите промени все още не нарушават нормалния ход на живота;
• не се наблюдават съществени козметични дефекти.

На втория етап се появяват следните признаци:

• леко ограничение на екстензорните движения - максимум 30 градуса;
• първоначални ограничения на функциите на ръцете;
• синдромът на болката обикновено липсва;
• операцията дава изразен пълен ефект.

Характерните симптоми на третия етап са:

• дефект при разширяване на засегнатите пръсти (30-90 градуса);
• болният пръст винаги е огънат;
• силна болка в областта на ръката;
• значителни нарушения на функциите на ръцете;
• хирургическата интервенция не винаги води до желания резултат: в някои случаи разширението може да остане ограничено.

На четвъртия етап на заболяването се появяват следните процеси:

• патологията се разпространява в ставите и сухожилията;
• промените в пръстите стават изразени и устойчиви;
• нарастват контрактурите (ставните повърхности);
• намаляване на способността за разтягане на пръста на повече от 90 градуса (с други думи, пръстът всъщност не се разтяга);
• тежка деформация и загуба на функции на ръката;
• хирургическата интервенция практически не дава резултати - често има нужда от няколко сложни операции.

към съдържанието?

Диагностика и лечение

За да се постави диагноза, пациентът се интервюира, за да се установи колко години са симптомите и се уточнява степента на влияние на патологията върху качеството на животживот.

За да се идентифицират причините за патологията, е важно да се установи наличието или отсъствието на заболяването при някой от най-близките роднини, да се установи дали пациентът пуши или е болен, както и отношението му към алкохолните напитки.

Извършва се обстоен преглед на ръката и определяне на степента на подвижност на пръстите.

По време на изследването визуално се разкрива определено положение на петия пръст: малкият пръст може да се огъне в първата интерфалангеална става и е разположен под прав ъгъл спрямо основната фаланга. В областта на дисталната палмарна гънка се отбелязва наличието на неравност на кожата.

Чрез метода на сондиране е лесно да се определи уплътняването на палмарната фасция под формата на плътни възли.

На първия етап възлите се намират в областта на дланта, с напредване на заболяването те се локализират в областта на пръстите.

Уточнява се амплитудата на флексия и екстензия на пръстите. При наличието на тази патология екстензорните възможности на един или повече пръсти са значително намалени. При тежък ход на патологията, в последния й етап, става невъзможно да се разширят пръстите.

Етапът на заболяването се определя от степента на подвижност на пръстите.

По правило не са необходими допълнителни диагностични изследвания и лабораторни изследвания.

Възможно е да се извърши диференциална диагноза, за да се изключат контрактури от травматичен, неврогенен, исхемичен или ревматоиден характер, тъй като контрактурата може да се развие в резултат на нараняване, открита фрактура, увреждане на сухожилията, мускулите, огнестрелни рани.

Лечението на контрактурата на Дюпюитрен е задача на лекар-ортопед.

Заболяването се лекува по два начина: консервативно и хирургично.

Конкретният метод се избира в зависимост от продължителността и тежестта на заболяването, от степентаограничаване на функциите на ръката, подвижността на ставите, настъпилите промени в тях, степента на разпространение на патологичния процес и общото състояние на околните тъкани.

Основните методи на консервативна терапия са:

• топлинни физиотерапевтични процедури - озокерит, парафин;
• терапевтични упражнения, насочени към разтягане на сухожилията;
• в максимално разтегнато състояние - поставяне на шини (извършва се по време на сън);
• електрофореза,
• излагане на ултразвук;
• кортикостероидни инжекции;
• блокади с използване на локални анестетици с хормони.

Целта на консервативните методи е да се забави прогресията на заболяването. Те не могат да спрат процеса. За да се отървете напълно от болестта, е необходима хирургическа намеса.

Основните хирургични методи са иглена апоневротомия, артродеза.

Същността на апоневротомията е отстраняването на възли с помощта на специални игли.

Индикацията за операцията е достигане на ъгъл на огъване, ограничен до 30 градуса с пръста. Извършва се пълно или частично изрязване на фасцията на сухожилието и патологичните връзки.

При наличие на значителни промени е препоръчително да се извърши артродеза. В резултат на този вид операция пръстът се изправя, но ставата остава неподвижна.

Много тежките случаи, при които има силно разрастване на съединителната тъкан и увреждане на кръвоносните съдове и нервите, може да изискват крайни мерки - ампутация на пръста.

Хирургическата интервенция се извършва под обща анестезия (т.е. ръката се анестезира) в амбулаторни условия. След няколко часа пациентът може да се върне у дома.

След отворени операции се правят превръзки за 14 дни. Необходимо е постоянно наблюдение от лекар.

След зарастване на постоперативни рани и отстраняване на превръзкисе премахват

На третия ден след операцията се поставя разтегателна функционална шина. Целта е да фиксирате пръстите в правилната позиция.

Физиотерапевтичните процедури играят важна роля в рехабилитацията.

Преди отстраняването на конците се провежда магнитно-лазерна терапия, последвана от фонофореза и електрофореза с хидрокортизон.

Необходима е и ежедневна физиотерапия.