Ангиомиолипома на левия и десния бъбрек причини, симптоми и лечение

Ангиомиолипома на бъбрекае рядък доброкачествен тумор, състоящ се от кръвоносни съдове, гладкомускулна тъкан и мастни елементи. В повечето случаи неоплазмата се развива самостоятелно, но причината за малък брой тумори може да бъде и генетично заболяване туберозна склероза, при което се образуват множество кисти в основните органи на тялото и лимфангиолейомиоматоза. Сред основните симптоми на ангиомиолипома на бъбреците лекарите посочват повишаване на кръвното налягане и болка в корема, придружени от гадене и повръщане.

Въпреки факта, че ангиомиолипомът се отнася до доброкачествена неоплазма, с течение на времето тя може да расте и да доведе до некроза и кървене. Хирургическата интервенция се препоръчва при пациенти с диаметър на тумора над 4 см.

• Епидемиология
• Класификация
• Причини
• Симптоми
• Диагностика
• Лечение
• Възможни усложнения
• Списък с референции

Епидемиология

Ангиомиолипомът се счита за най-често срещаният доброкачествен бъбречен тумор, срещащ се в 0,3% от случаите във възрастовата група на хората от 20 до 50 години. В допълнение, неоплазмата се среща четири пъти по-често при жените, отколкото при мъжете и засяга главно само десния бъбрек. В редки случаи ангиомиолипома се наблюдава при деца.

Повечето ангиомиолипоми са спорадични и се срещат най-често при жени на средна възраст. Други случаи на поява на тумори са свързани с туберозна склероза, лимфангиолейомиоматоза и изключително рядко с неврофиброматоза от първи тип. При пациенти с туберозна склероза ангиомиолипомите могат да се появят в ранна възраст и в доста голям брой и големи размери.

Рентгенова класификация на ангиомиолипома

Налице е ангиомиолипоматумор, състоящ се от периваскуларни епителни клетки (PEKomas), които са разположени в близост до кръвоносните съдове и наподобяват епителните клетки по своята структура. Тази група включва също белодробна лимфангиолейомиоматоза и светлоклетъчен "захарен" тумор на белия дроб.

Трифазен ангиомиолипом

Доброкачествен мезенхимен тумор, състоящ се от различен брой кръвоносни съдове, гладкомускулни компоненти и зряла мастна тъкан. Среща се спорадично около 50-годишна възраст и е много разпространено сред жените. Трифазният ангиомиолипом може да бъде разделен според рентгенологичните характеристики на "класически" и "ниско съдържание на мазнини".

Класически ангиомиолипом

Отличителна черта на класическата ангиомиолипома е наличието на голям брой мастни клетки. При ултразвук тази форма на тумор се проявява като хиперехогенни промени в бъбречния паренхим, но използването само на един метод за диагностика не винаги е правилно. Бъбречноклетъчният карцином (RCC) също причинява хиперехогенни промени, поради което за окончателната диагноза на класическия ангиомиолипом специалистите използват CT или MRI, за да определят количеството мазнини, натрупани в образуването.

Повечето ангиомиолипоми от този тип не растат и остават безсимптомни през целия живот. Малка част расте много бавно, обикновено със скорост от 5% или 19 мм на година. В случай на малки (под 4 см) асимптоматични тумори, пациентът трябва да се изследва на всеки 12 месеца. Ако туморът е малък, но причинява дискомфорт, лекарите могат да обмислят възможността за частична нефректомия и по-нататъшно наблюдение на пациента.

Ангиомиолипом с ниско съдържание на мазнини

Някои трифазни ангиомиолипоми съдържат твърде малко мастни клетки, поради което не могат да бъдат открити при неконтрастна версия на компютърна томография. За първи пъттерминът "ангиомиолипома с ниско съдържание на мазнини" е въведен през 1997 г., за да опише неоплазми, които не се появяват на КТ и се състоят изключително от гладкомускулна тъкан. Понастоящем някои специалисти използват следните термини за този тип ангиомиолипом: "ангиомиолипом без видимо съдържание на мазнини при неконтрастна компютърна томография", "ангиомиолипом с минимално съдържание на мазнини" и "ангиомиолипом с ниско съдържание на липиди".

Причини за ангиомиолипома

Точните причини и механизми за образуване на ангиомиолипома в бъбреците в повечето случаи са неизвестни. Неоплазмите, според експертите, са резултат от спорадични мутации на гените TSC1 или TSC2 при липса на генетични промени, предавани по семейна линия.

Малък брой образувания на ангиомиолипома се появяват на фона на туберкулозна склероза, която е генетично заболяване. В допълнение, туморът е свързан с други генетични заболявания:

• неврофиброматоза;
• цереброретинална ангиоматоза;
• пнгиоматоза;
• автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване.

Някои изследвания показват, че хормоните могат да повлияят на образуването на ангиомиолипоми:

• туморът се наблюдава по-често при жените;
• туморът може да расте бързо по време на бременност;
• развитието на тумора може да започне по време на пубертета.

Лимфангиолейомиоматозатае рядко обструктивно белодробно заболяване, което протича с туберозна склероза. Най-често се среща при момичета и млади жени. Проучванията показват, че лимфангиолейомиоматозата и бъбречната ангиомиолипома могат да бъдат свързани помежду си, защото споделят молекулярни и хистологични характеристики.

Симптоми на ангиомиолипом на бъбреците

Признаците и симптомите на бъбречна ангиомиолипома зависят отразмера и местоположението на тумора, както и липсата или наличието на туберозна склероза. Малките неоплазми често са асимптоматични, тумори с размер над 4 cm могат да причинят кръвоизлив в мастната капсула на бъбрека и некроза.

Сред всички възможни признаци на ангиомиолипома лекарите разграничават пет основни:

Болки в стомаха и отстрани.

Повишено кръвно налягане.

Кръв в урината (хематурия).

Осезаеми образувания.

Обща слабост на тялото.

При наличие на туберозна склероза в органите и тъканите на тялото се образуват доброкачествени тумори, които нямат никакви симптоми и се откриват случайно. Основните симптоми на генетично заболяване зависят от засегнатия орган:

Мозък: интелектуални затруднения, поведенчески проблеми, обучителни затруднения и др.

Сърце: проблеми с кръвообращението.

Очи: появата на бели петна по ретината.

Кожа: необичайни участъци от кожата, червеникави петна по лицето.

Бели дробове: кистозни лезии, дължащи се на лимфангиолейомиоматоза.

Болки в корема

Диагностика на ангиомиолипома на бъбрека

Диагнозата на бъбречен ангиомиолипом може да включва следните тестове и процедури:

Изследване на медицинска история.Ако образуването на ангиомиолипом е свързано с туберозна склероза, лекарят трябва да обърне внимание на признаците и симптомите на това заболяване.

Компютърна томография.Водещият метод за диагностика, който ви позволява да определите особеностите на образуването на мастните клетки с помощта на триизмерни изображения.

ЯМР на коремната кухина.Магнитно-резонансната томография използва магнитно поле за създаване на висококачествени изображения на отделни части на тялото: тъкани, мускули, нерви и кости. Висококачествените изображения ви позволяват да откриете наличието на тумор.

Анализурина на Нечипоренко.Лабораторните изследвания могат да определят увеличаване на броя на левкоцитите в урината, което показва наличието на възможни нарушения в бъбреците.

Инвазивни диагностични процедури

Лапароскопия.Тънък инструмент с оптично устройство в края се вкарва в малък отвор за изследване на коремната кухина. Ако е необходимо, по време на операцията хирургът може да вземе тъканна проба за допълнителни изследвания.

Лапаротомия.Малка хирургична операция, която осигурява достъп до тазовите органи за биопсия чрез напречен или надлъжен разрез.

След биопсията малко парче тъкан се изпраща за хистологично изследване, където патологът го изследва под микроскоп. След сравняване на клинични данни, тъканни изследвания и други диагностични резултати, специалистът потвърждава или отрича наличието на ангиомиолипома. Изследването на тъкан, получена чрез биопсия, се счита за златен стандарт за поставяне на окончателна диагноза.

Лечение на ангиомиолипома на бъбрека

Възможностите за лечение на ангиомиолипома на бъбрека зависят от размера на тумора, наличието на симптоми и се избират за всеки пациент поотделно. Повечето асимптоматични тумори с малки размери не се отстраняват хирургически, вместо това лекарят препоръчва изчакване и диагностика на състоянието на тялото на всеки 12 месеца. Операцията за отстраняване на тумора може да доведе до пълно излекуване и, като правило, намалява риска от повторната му поява.

Хирургични методи на лечение при наличие на ангиомиолипом:

• ендоскопска хирургия;
• органосъхраняваща хирургия;
• частична или пълна нефректомия;
• артериална емболизация.

Провеждане частично или пълнонефректомията е необходима при пациенти с тумор с диаметър над 40 mm и наличието на неприятни болкови симптоми. В тежки случаи може да се наложи диализа или бъбречна трансплантация.

Хората с туберозна склероза се препоръчват да преминат пълен медицински преглед веднъж годишно. Дори ако ангиомиолипома не бъде открита на някакъв етап от живота, това не означава, че няма да се появи в бъдеще.

Възможни усложнения

Когато ангиомиолипома нарасне до големи размери или късно открит проблем, могат да възникнат следните усложнения:

Придобитият тумор може да доведе до ретроперитонеален кръвоизлив, чиито чести симптоми са голяма загуба на кръв, гадене, повръщане, болки в гърба, внезапно спадане на кръвното налягане и ускорен пулс. Това потенциално животозастрашаващо усложнение изисква незабавна медицинска помощ.

Дългосрочното притискане на меките тъкани на бъбрека под въздействието на тумора може да доведе до бъбречна недостатъчност.

Хроничната бъбречна недостатъчност при наличие на двустранен тумор води до нарушение на водно-електролитния и азотния метаболизъм на бъбреците.

Появата на следоперативна инфекция на мястото на раната също е потенциално усложнение.

Списък с референции

1. Масахиро Джинзаки, Стюарт Г. Силвърман, Хиротака Акита, Йоджи Нагашима, Шуджи Миками и Мотоцугу Оя. Бъбречна ангиомиолипома: радиологична класификация, информация за лечение и диагностика. — 2014. — Линк към публикация

2. П. Урчиуоли, В. Дорази, Г. Ливадоти, Е. Форези. Лечение на бъбречна ангиомиолипома. — 2013. — Линк към публикацията

3. Матвеев Б. П. Клинична онкоурология. — 2003 г.

4. Матвеев В. Б. Клиника, диагностика и лечение на доброкачествени тумори на бъбреците. — 1994 г.

5. Темин П. А., Дорофеева М. Ю.Туберозна склероза. — 2000 г.