Болест на Hirschsprung при деца - как да разпознаем и лекуваме

Това заболяване, което по-късно е кръстено на него, е описано за първи път от Харолд Хиршпрунг, датски педиатър. Той не разкри истинските причини и всичките му симптоми, но даде общо клинично описание. Той открива и един от основните му признаци - разширяването на хранопровода и хипертрофията на стената му.

Болестта на Hirschsprung при деца е вродено и доста рядко заболяване. Това е резултат от вроден дефект в плексусите, отговорни за снабдяването на дебелото черво с нервни клетки. По правило се диагностицира веднага при раждането или след една или две седмици. В същото време около 20% от бебетата страдат от други патологични разстройства на нервната система, заболявания на сърцето, кръвоносните съдове и органите на храносмилателната система.

Средно се регистрира един случай на шест до седем хиляди деца. Момчетата боледуват 4-5 пъти по-често от момичетата. Съществува риск от възникване на тази патология в семейство, където близки роднини са страдали от това заболяване в продължение на няколко поколения. С близо 4% повече са болните деца от такива семейства.

Симптоми и възрастови характеристики

Основният симптом на заболяването е системно прогресиращ запек. Това е забележимо по-малко при дете, което е кърмено, но с въвеждането на допълнителни храни става по-изразено, тъй като изпражненията стават по-плътни. Но не се паникьосвайте - ако запекът се редува с дълги периоди на независимо изпражнение или се появи месеци след раждането, диагнозата, като правило, не се потвърждава. Метеоризмът, който се проявява от раждането, се счита за постоянен симптом.

Друга външна проява на заболяването е промяна във формата на корема. Става асиметрична, пъпът се извива и се измества по-ниско. Това се случва поради изместване на засегнатото черво. При палпиране ясно се усеща червата, препълнени с изпражнения.Може да бъде твърдо или пастообразно. По време на палпация перисталтиката се засилва и се виждат вълнообразни движения на перитонеума.

Често болестта на Hirschsprung при деца е придружена от повръщане, причинено от интоксикация на тялото. Трябва да е особено тревожно, ако това се случи при по-големи деца. Когато е придружено и от остра болка в корема, заведете детето в болницата без колебание - такива симптоми могат да показват обструкция или перитонит.

Иригоскопията може окончателно да потвърди диагнозата. На снимките ясно ще се видят местата, където дебелото черво е разширено и тези, където е стеснено. Опитен специалист ще може да диагностицира заболяването дори въз основа на дигитален ректален преглед.

Болестта на Hirschsprung при деца има разлика в симптомите и хода, които зависят от възрастта и размера на увредената област.

Деца от първия месец от живота.

изпражненията не преминават през първия ден от живота, което е един от първите признаци на нарушения;

дишането е неравномерно, с хъркане;

подуване на перитонеума;

повръщане;

червата работят лошо;

столът е нередовен, възможен е запек;

детето може да откаже храна.

От 1 месец до 1 година.

почти няма увеличение на теглото;

запекът става редовен;

повтарящи се пристъпи на гадене;

запекът се заменя с диария;

коремът е увеличен.

Деца от една година.

фекалните маси излизат на тънка лента;

запек практически не се появява;

основната част от фекалната маса не се екскретира от червата.

Варианти на хода на заболяването

Има три сценария, при които болестта на Hirschsprung се проявява при деца. Симптомите им са сходни, разликата в клиничната картина е тяхната комбинацияи усложнения. Най-лесният е този, при който засегнатата област не е дълга. В същото време раздутият стомах и периодичният запек продължават, но при внимателни грижи и правилно предписана терапия състоянието на пациентите не е тежко.

Във втория случай картината на заболяването е нестабилна. Бебето често показва признаци на интоксикация почти от първите дни от живота си. По-късно към усложненията се добавят ентероколит и упорита диария.

Ситуацията, когато симптомите на болестта на Hirschsprung и ентероколит се появяват едновременно, се счита за най-трудна и опасна. Това се случва, когато зоната на аганглионоза е дълга. Тук на преден план излизат признаци на инфекциозно заболяване и диаричен синдром.

Лечение

Болестта на Hirschsprung при деца се лекува само чрез операция. Участъкът от дебелото черво с нарушена проходимост се отстранява, а останалият здрав участък се свързва с терминалния участък. Разграничават се едномоментна и двумоментна хирургична интервенция.

Първият вариант не е много често срещан, като правило операцията се извършва на два етапа. Първо, повредената част се отстранява и здравото черво се довежда до корема чрез разрез. След етапа на привикване към пресеченото черво се извършва вторият етап, свързващ част от непокътнатото черво с ректума.

Операцията се извършва на възраст от 9 месеца до 3 години - зависи от състоянието на детето и тежестта на заболяването.

След резекция на областта на пациента, изпражненията постепенно се нормализират, въпреки че диарията продължава известно време. Възможен е запек, който обикновено преминава след прием на лаксативи. На този етап рискът от инфекция се увеличава, следователно, в случай на болезнено раздуване на корема, продължителна диария, често повръщане и постоянна температура, трябва незабавно да отидете в болницата.

Консервативното лечение също се провежда тук и се провежда у дома, като подготовка за операция. Състои се в редовно прилагане на очистителни клизми и специална диета. Може също да се предпише коремен масаж или физиотерапия и прием на вазелин.

Успешният резултат от операцията и възстановяването на детето зависи от правилно извършената навременна диагноза, внимателна грижа и спазване на всички препоръки на лекаря.