Целиакия при деца и възрастни, симптоми и лечение на заболяването

Цьолиакия или, както се нарича още, глутенова ентеропатия, болест на Gi-Herter-Heibner, нетропична спру е наследствено чревно заболяване, причинено от вродена непоносимост към зърнен протеин (глутен) и се характеризира с атрофия на лигавицата на тънко черво.

Глутенът е протеин, намиращ се в житни растения: пшеница, ечемик и ръж. Основният компонент на глутена е глиадин, който влиза в тялото с храната, активира имунната система, като по този начин причинява атрофични и възпалителни процеси в червата.

Историята на откриването на целиакия

Цьолиакия е била известна преди хиляда години, когато Аретей и Цилей Аврелиан, след като са изследвали причините за хронична диария, стеаторея и анемия, въвеждат концепцията за такова понятие като "Morbus coeliacus". През 1888 г. Самуел Гай описва основните симптоми на това заболяване. И едва през 1950 г. педиатърът от Холандия Уил Дик назовава истинската причина за глутеновата ентеропатия - протеинът глутен, който се съдържа в пшеницата. А през 1952 г. е разработена антиглутенова диета за лечение на целиакия.

Разпространение

Цьолиакията се среща в популацията с честота 1:300 - 1:3700. Установено е, че жените боледуват два пъти по-често от мъжете. Това заболяване се среща предимно при деца, след първия им контакт с глутен. Но тази диагноза може да бъде поставена и на възрастни на възраст 30-40 години, поради факта, че употребата на продукти, съдържащи глутен, е започнала в по-късна възраст.

Какви са причините и патогенезата на заболяването?

Всички фактори, водещи до развитието на цьолиакия, могат да бъдат разделени на вътрешни и външни.

• Вътрешните фактори са генетичен дефект в ензима глиадинаминопептидаза, който разгражда глутена. Този дефект е свързан с компоненти на HLA комплекса за хистосъвместимост, разположен на хромозома 6, и по-специално споловият димер DQ2, който присъства само при хора с целиакия. Когато глиадин навлезе в тялото, се задейства имунен процес: Т-лимфоцитите, съдържащи се в лигавицата на тънките черва, разпознават глиадин пептиди, свързани с DQ димери и произвеждат глиадин-специфични интраепителни g/l форми на CD4+ и CD8+ Т-лимфоцити и произвеждат голям брой цитокини. Тоест, развитието на специфични антитела, които увреждат клетките на чревната лигавица с развитието на атрофия. В крайна сметка вилите изчезват, чревните крипти хиперплазират и се развива синдром на малабсорбция.
• Външни фактори са храни, съдържащи глутен.

Основните клинични форми на заболяването

В зависимост от причините, които са в основата на развитието на заболяването, се разграничават:

• истинска целиакия, която се развива в резултат на генетичен дефект на ензима глиадинаминопептидаза;
• синдром на целиакия, произтичащ от чревни заболявания (например аномалии в развитието, инфекции, възпалителни процеси в червата).

Въз основа на клиничното протичане цьолиакията може да се класифицира, както следва:

• Типичната форма възниква през първата година от живота на детето и се характеризира с класически симптоми: диария, полифекалия, стеаторея, загуба на тегло и изоставане в развитието.
• Атипична форма - характеризира се с извънчревни прояви на заболяването, например анемия, остеопороза, хеморагичен синдром.
• Безсимптомна форма, която се установява въз основа на серодиагностика, биопсия и няма клинична изява. Може да се открие при скринингово изследване на хора от рисковата група.
• Латентна форма - има асимптоматичен курс, среща се сред лица от възрастен или възрастен контингент.

Клинична картина и симптоми на цьолиакия

Клиничната картина на цьолиакията се развива през 1-2 години от живота на детето, след като в диетата на детето се появят продукти, съдържащи глутен. Но първите симптоми се появяват след 3-8 седмици от първото хранене, съдържащо глутен.

Всички симптоми на цьолиакия могат да бъдат разделени на чревни (стомашно-чревни) и екстраинтестинални (извънчревни).

Чревни симптоми на целиакия:

• Диария, която се характеризира с обилни, пенливи, с частици несмляна храна, чести (6 или повече пъти на ден) изпражнения. При дълъг курс води до дехидратация.
• Стеаторея - отделяне на голямо количество мазнини с фекални маси поради развитието на синдром на малабсорбция.
• Метеоризъм - повишено образуване на газове в червата, което се дължи на натрупването на несмляна храна и развитието на гнилостни процеси.
• Намалено телесно тегло, забавяне и забавяне на растежа поради синдром на малабсорбция.
• Обща слабост, която се развива поради недостатъчно хранене, липса на витамини.
• Болка в корема, която се появява 3-4 часа след хранене и в областта на пъпа.

Екстраинтестинални симптоми на целиакия:

• Анемията е състояние, характеризиращо се с ниско съдържание на хемоглобин и еритроцити и се развива при нарушена абсорбция на желязо и фолиева киселина.
• Хеморагичен синдром, причината за който е липсата на протромбин поради липса на витамин К.
• Остеопенията е намаляване на минералната плътност на костната тъкан поради липса на витамин D, калций и магнезий.
• Парестезии, конвулсии, атаксия поради нарушен метаболизъм на витамин В12.
• Дерматологични прояви под формата на афтозни язви, дерматит.
• Дефицит на витамини и протеини, проявяващ се със стоматит, афти, глосит.
• Хормонални нарушения, водещи до аменорея, безплодие, спонтанни аборти.
• Хипоспленизъм.
• Артериална хипотония.

Характеристики на хода на цьолиакия при деца и възрастни

При децата първите симптоми се появяват през първата година от живота, след прием на храна, съдържаща глутен. В същото време заболяването протича с развитието на типична форма, която се проявява с чревни симптоми: диария, полифекалност, стеаторея, забавяне на растежа и развитието.

При възрастните, за разлика от децата, цьолиакията е безсимптомна за дълго време и се проявява вече извънчревни симптоми, които са резултат от нарушени процеси на абсорбция. Това са анемия, мускулна слабост, хормонални нарушения, остеопения, дефицит на витамини и протеини. Обострянето на целиакия при възрастни може да бъде провокирано от стрес, бременност, инфекции и хирургични интервенции.

Диагностика на целиакия

Диагнозата "цьолиакия" може да се постави въз основа на клиничната картина, историята, данните от лабораторните и инструменталните методи на изследване.

В общия кръвен тест може да се наблюдава картина, характерна за анемия (намаляване на нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите).

Биохимичният анализ на кръвта се характеризира с намаляване на количеството желязо, калций, калий, магнезий, холестерол и албумин; се наблюдават признаци на ацидоза, повишава се нивото на алкалната фосфатаза.

В коагулограмата протромбиновото време е удължено.

С помощта на имунологичен анализ е възможно да се определи наличието на антитела срещу трансглутаминаза и ендомизиум или IgA и IgG имуноглобулини. Този анализ има най-висока чувствителност и специфичност - 100%.

Генетично изследване - откриване на изследваната ДНК на гените HLA DQ2, HLA DQ8, които определят развитието на целиакия. Не си струвада забравим, че наличието на HLA DQ2 и HLA DQ8 гени говори само за предразположеност към това заболяване, а не за абсолютното му наличие.

Копрологично изследване: при изследване на изпражненията се определя повишено съдържание на мазнини до 50 m (стеаторея).

Рентгеновото изследване на червата позволява да се открие атрофия на чревната лигавица, намаляване на нейното сгъване.

CT и MRI картината се характеризира с разширени черва, удебеляване на лигавичните гънки, инвагинация, хипоспленизъм, мезентериална и ретроперитонеална лимфаденопатия.

По време на ултразвук на коремните органи може да се види разширяване на червата, повишена перисталтика, увеличаване на лимфните възли и голям обем течност в червата.

Ендоскопското изследване и биопсията са "златен стандарт" в диагностиката на цьолиакия. При този вид изследване се визуализира картина на "плоска лигавица", атрофия на чревни власинки, лимфоцитна и плазмоцитна инфилтрация.

Диференциалната диагноза на цьолиакия трябва да се извърши с кистозна фиброза, болест на Crohn, синдром на Sjögren, дивертикулоза, аденокарцином и др.

Лечение

Лечението на цьолиакия се състои преди всичко в спазване на диета без глутен през целия живот. Тази диета включва пълно изключване от диетата на хляб, всички продукти от брашно, грис, овесени ядки, ечемична каша, варени колбаси, сухи супи, сосове, кетчупи, алкохол, шоколад, сладолед. По време на обостряне трябва да избягвате да пиете мляко, захар, плодови сокове. В същото време можете да ядете ориз, елда, царевица, картофи, соя, зеленчуци, плодове, птиче месо, нискомаслени сортове риба, зеленчуково месо, мед, конфитюр. Всички продукти, които не съдържат глутен, са маркирани със специален знак - зачеркнат шип. При спазването на тази диета състоянието на пациентазначително се подобрява: децата започват да растат, телесното тегло се увеличава, чревната лигавица се регенерира.

При липса на ефект от диетотерапията трябва да се предпише медикаментозно лечение. Например, глюкокортикоидите се предписват в доза от 1-2 mg / kg телесно тегло, курсът продължава 2-3 седмици. Втората посока на лечение на целиакия е парентералното хранене с въвеждане на протеинови и мастни разтвори, корекция на киселинно-базовия баланс. При поява на анемия се предписват препарати с желязо и фолиева киселина. Предписват се и калциеви препарати и се провежда витаминотерапия.

При диета и правилно лечение ремисията настъпва в рамките на 3 месеца.

Всички пациенти с цьолиакия се водят на диспансерен отчет и се преглеждат два пъти годишно. Стандартът на изследването включва общ, биохимичен кръвен тест, копрологично изследване, имунодиагностика, ендоскопия.

Прогноза

При спазване на безглутенова диета прогнозата е благоприятна, а продължителността на живота се увеличава няколко пъти в сравнение с хора, които не спазват правилна диета. Ако целиакията не може да бъде коригирана чрез диетична терапия, качеството на живот е значително намалено, а смъртността при такива пациенти е 10-30%.

Предотвратяване

Няма първична профилактика на целиакия.

Сред мерките за вторична превенция е възможно да се открои стриктното спазване на диетата без глутен.

Тъй като глутеновата ентеропатия е наследствено заболяване, роднините на пациенти с целиакия трябва да бъдат изследвани за ранно откриване на тази патология.