Признаци и лечение на некомпактен миокард

Съдържание

• Симптоми на заболяването
• Диагностика
• Как да се лекува некомпактен миокард

Некомпактният миокард е заболяване, което се развива по време на ембрионалното развитие, но в редки случаи може да се появи в зряла възраст. Това е много рядко заболяване, характеризиращо се с дълбоки трабекули в лявата камера на миокарда и междукамерната преграда. Това състояние води до факта, че систолната функция намалява в лявата камера, в някои случаи патологията може да включи миокарда на дясната камера в процеса. Основната причина за заболяването е нарушената ембриогенеза на миокарда, при което хаотично разположените трабекули престават да се уплътняват и организират. Този процес води до нарушаване на пълното развитие на миокарда и е основният фактор за възникването му. Но въпреки това до ден днешен преките му механизми на формиране остават неизследвани.

Към днешна дата не е необходимо да се говори за разпространението на заболяването, тъй като некомпактният миокард на лявата камера е рядък и точният брой на неговото разпространение не е установен. Известно е само, че заболяването се наблюдава много по-често при деца: в 50% от случаите и само 18% - при възрастни. Заболяването е по-често при мъжете, отколкото при жените. Заболяването няма хистология, отбелязва се само фиброзното състояние на трабекуларните образувания. Обикновено са засегнати лявата камера и интервентрикуларната преграда, дясната камера много рядко се включва в патологията.

Клинична картина на заболяването

Заболяването може да се развие както по време на вътреутробното развитие, така и в по-зряла възраст. Некомпактният миокард при деца се характеризира с дисморфични характеристики, цианоза, много малко увеличение на теглото. Най-често пациентите с такава диагноза имат разстройствосърдечен ритъм, появяват се признаци на левокамерна недостатъчност, тромбоемболията се появява много по-рядко. Клиниката на заболяването може да бъде разнообразна, някои хора са напълно асимптоматични по време на заболяването, докато други имат ясно изразена сърдечна недостатъчност в тежка форма, която изисква спешна сърдечна трансплантация.

Ако говорим за прогнозата и преживяемостта на такива пациенти, тогава най-често клиничният курс и прогнозата на некомпактния миокард са подобни на идиопатичната дилатативна кардиомиопатия. А това означава, че броят на смъртните случаи средно за три години е осемдесет процента. Пациентите, страдащи от това заболяване, умират от циркулаторна недостатъчност, белодробна емболия или спонтанно.

Заболяването често се наблюдава при пациенти с вродени сърдечни дефекти и други многобройни синдроми, дължащи се на наследствеността. Пример:

Локализацията на патологичния процес обикновено попада в горната част на сърцето и в областта на долната и страничната стена на лявата камера. В медицинската практика има случаи, когато кръвни съсиреци се образуват в областта на трабекулите, което води до тромбоемболични усложнения. Дълбоките трабекули в интервентрикуларната преграда и миокарда на лявата камера са най-важният и основен симптом на заболяването.

Диагностика на заболяването

Към днешна дата е възможно да се диагностицира некомпактен миокард, като се използват следните методи на изследване:

• електрокардиограма;
• Холтер мониторинг;
• ехография;
• диагностика на хетерозиготни носители при роднини на пациента.

Ултразвук при некомпактен ЛК миокард

INв този случай наследствеността е от голямо значение, така че е много важно да се установи дали заболяването е наследствен фактор. Некомпактният миокард има доста неспецифични признаци на електрокардиограмата. Обикновено това е висок QRS комплекс, променен ST сегмент и вълна Т. Приблизително 17% от болните деца имат промени, представени от синдрома на WPW на електрокардиограмата, докато този синдром е изключително рядък при възрастни пациенти.

При поставянето на диагнозата голямо значение се придава и на такъв вид изследване като магнитно-резонансна терапия на сърцето. Това се дължи на факта, че този метод има своите допълнителни предимства и не е ограничен от акустичния прозорец.

Как да лекуваме болести

Лечението е подобно на лекарствената терапия със сърдечна недостатъчност. Лекарствената терапия е насочена към три основни точки: премахване на сърдечна недостатъчност, лечение на аритмия и профилактика на системна емболия. Ако е детска възраст, тогава за спиране на сърдечната недостатъчност към стандартната лекарствена терапия се добавя карведолол.

Карведилол

Ако пациентът е развил рефлексна сърдечна недостатъчност, тогава може да се препоръча сърдечна трансплантация. За да се отървете от аритмията, лекарите препоръчват имплантиране на бивентрикуларен пейсмейкър и кардиовертер. За да се предотврати тромбоемболия, на пациента се препоръчва продължителен курс на варфарин.

Валидол

Обикновено пациентите с такава диагноза имат неблагоприятна прогноза, но днес има модерни и нови технологии, които позволяват да се открие развитието на болестта в началния етап, дори в ембрионалния период. Ранното откриване на заболяването и навременните подходящи мерки могат значително да подобрят общата прогноза за животапациентът Поради факта, че при повечето пациенти заболяването може да бъде асимптоматично и дори за дълго време, не е възможно да се открие заболяването навреме.

Некомпактният миокард с вероятност от 50% се наследява като автозомно-доминантен тип, ако тази патология е отбелязана в най-близкия роднина, а именно първата степен на кръвно родство. Във връзка с такъв процент прегледът на роднини на пациенти с некомпактност на миокарда на лявата камера е задължителна мярка.