Симптоми и лечение на кистозна фиброза при деца и възрастни
- харесва ми
- харесва ми
Кистозната фиброза е генетично заболяване, причинено от мутации в трансмембранния регулаторен ген на кистозна фиброза. За първи път заболяването е идентифицирано от виенския педиатър Гуидо Фанкони през 1936 г. Генетична патология засяга детето, ако наследи определен изкривен ген от баща си и майка си.
Съдържание на статията:
- Причини за възникване
- Симптоми и признаци
- Диагностика на заболяването
- Методи на лечение
- Лекарства
- Начин на живот с кистозна фиброза
Причини за възникване
Трансмембранният ген кодира протеин, наречен трансмембранен регулатор на кистозна фиброза, който може да причини проблеми с влизането и излизането на сол и вода в клетките.
Поради това започва натрупването на слуз, чийто обем се увеличава с развитието на заболяването. Постепенно за тялото става все по-трудно да поддържа белите дробове и другите органи в работно състояние.
Тежестта на заболяването зависи значително от степента на увреждане на белите дробове. С течение на времето влошаването става причина за увреждане и води до смърт.
Въпреки това, през последния четвърт век, състоянието на пациентите се е подобрило значително, благодарение на лечението, което може да забави някои усложнения, възникващи в белите дробове. 50% от пациентите с кистозна фиброза в Русия живеят до 30 години.
В развитите страни пациентите живеят средно около 40 години.
Едно дете може да наследи изкривен ген от родител, но не и да се поддаде на болестта. В този случай човек е потенциален носител на болестта.
Симптоми и признаци
- смесен (белодробно-чревен);
- бронхопулмонална;
- чревни
При раждането бебето с това заболяване има нормални бели дробове, но заболяването може да започне да се развива по всяко време. Бронхите се блокират от вискозен белодробен секрет, развиват се интрапулмонарни абсцеси. Прочетете за симптомите на назофарингеален абсцес.
Патогенните бактерии, по-специално Staphylococcus aureus (лечение в носа), започват да се появяват в застояла слуз доста бързо. С течение на времето белодробната тъкан се втвърдява и се образуват кисти. В САЩ това заболяване се нарича кистична фиброза.
Първите признаци на кистозна фиброза са летаргия и обща бледност на кожата на пациента. Много често при нормален или повишен апетит пациентът не наддава на тегло.
Прочетете какво е ринит и синузит тук, статията описва симптомите и методите за лечение на заболявания при деца.
При тежък ход на заболяването в някои случаи пациентът кашля още в първите дни от живота си и с течение на времето кашлицата се засилва и прилича на магарешка кашлица по характер, как да се диагностицира при дете е написано в тази статия. Кашлицата може да се нарече най-важният симптом.
Голяма част от младите пациенти с муковисцидоза се довеждат на преглед заради хронична или лаеща кашлица, хрипове и нередки инфекции на дихателните пътища. В същото време, заедно с кашлица, детето може да страда от повръщане и нарушения на съня.
По време на прогресията на заболяването гръдната клетка придобива формата на варел. Поради липса на кислород върховете на пръстите могат да станат по-дебели. Образуването на полипи се появява на носа (лечението на полипоза е описано в статията на тази страница).
При юноши с кистозна фиброзаима забавянерастеж и пубертет, физическият капацитет също намалява.
При възрастнипациенти могат да възникнат усложнения под формата на белодробен колапс, хемоптиза, сърдечна недостатъчност и частни инфекциозни заболявания, например болестта на Уилсън-Коновалов, която е описана тук.
Има разрушаване на белите дробове поради множество рецидиви на бронхит, честа пневмония. С течение на годините работата на белите дробове става много трудна, развива се сърдечна недостатъчност и пациентът умира от задушаване.
При пациенти с кистозна фиброза репродуктивната функция често е нарушена. 98% от възрастните мъже не произвеждат сперма или развиват олигоспермия.
При жените, поради твърде вискозен цервикален секрет, шансът за забременяваненамалява. Жените с това заболяване са склонни към сериозни усложнения по време на бременност. Въпреки това много от тях раждат здрави деца.
Пациент с кистозна фиброза има голяма загуба на сол и вода при горещо време или при повишена телесна температура, което може да доведе до дехидратация. В този случай родителите могат да обърнат внимание на кожата на детето или да усетят соления му вкус.
Диагностика на заболяването
Муковисцидозата, разбира се, засяга няколко органа, така че са предписани множество изследвания за нейното разпознаване.
Новородените с това заболяване имат повишено ниво на храносмилателния ензим трипсин. Това обаче не е достатъчно за откриване на болестта.
Ако знаете как да лекувате остър респираторен синдром при деца и възрастни, за да избегнете неприятни последици от неправилно лечение, следвайте връзката и научете подробности, свързани с лечението на това заболяване.
Как да се лекува риносинузит е написано в тази статия.
На страницата: http://uho-gorlo-nos.com/gorlo/g-bolezni/angina/kak-nalozhit-kompress.html Описани са методи за лечение на ангина с компреси.
Предписва се и количествена електрофореза на пилокарпинова потна проба, която показва колко сол има в потта на пациента. Повишената концентрация на сол е потвърждение на диагнозата при пациенти, загрижени за симптомите на заболяването.
Потният тест за кистозна фиброзасе предписва за деца на възраст един месец и по-големи и за възрастни.
При намалено ниво на панкреатичните ензими изследването на изпражненията ще покаже намаляване или отсъствие на храносмилателни ензими или повишено съдържание на мазнини.
При намалено производство на инсулин анализът ще покаже високо ниво на захар в кръвта. За да се открият неизправности на дихателните органи, се предписва изследване на белодробната функция. Може да се наложи рентгенова снимка на гръдния кош за поставяне на диагнозата .
Много често родителите на болно дете искат да разберат каква е вероятността в бъдеще да имат деца с кистозна фиброза. За това помага генетичен кръвен тест, който определя наличието на дефектен ген. Точната диагностика на заболяването при плода е възможна и по време на бременност.
Методи на лечение
В наши дни учените все още не са измислили ефективно лечение на кистозна фиброза. Това заболяване може да се устои само с помощта на симптоматична терапия.
По-специално, помага за възстановяване на функциите на стомашно-чревния тракт и дихателната система. Поддържащата терапия трябва да придружава пациента през целия му живот.
Интензивна терапиясе предписва при остра дихателна недостатъчност при втора-трета степен на заболяването, при деструкция на белите дробове, хемоптиза и "белодробно сърце".
Лечението на белодробната формана кистозна фиброза е насочено към намаляване на вискозитета на храчките спаралелно възстановяване на бронхиалната проходимост. Как да се отървем от слузта в гърлото, написахме в отделна статия. Важно при лечението е и потискането на инфекциозно-възпалителната форма на процеса.
На пациентите се предписват муколитици под формата на аерозоли и инхалации. Имената на вазоконстрикторните лекарства са изброени на тази страница.Заедно с лекарственото лечение, пациентът отива на физиотерапия, постурален дренаж и вибрационен масаж на гърдите.
Физиотерапията се предписваоще при началните прояви на заболяването. С развитието на остър бронхит или пневмония е необходима антибактериална терапия.
За да се подобри храненето на миокарда, на пациентите се предписват метаболити. Важно е и кашлицата, която осигурява отделянето на храчките. На пациента не се препоръчва да потиска кашлицата, тъй като тя помага за почистване на белите дробове.
По време на лечението на заболяването при възрастни могат да се използват различни начини за почистване на дихателните пътища, включително автогенен дренаж и активен дихателен цикъл.
Антибиотиците се използват и при белодробна кистозна фиброза. Лекарят избира лекарството, като взема предвид данните от културата, чувствителността на пациента към антибиотични лекарства.
При мъжете лечението на безплодиепри кистозна фиброза се извършва с помощта на консервативни методи, включително хормонална терапия.
При това заболяване прогнозата се определя въз основа на тежестта на протичането му, което е най-подходящо за белодробния синдром. Зависи и от времето на откриване на първите симптоми, навременността на диагнозата и адекватността на приложеното лечение.
Лекарства
За намаляване на вискозитета и стагнацията на храчките се предписват лекарства като ацетилцистеин, карбоцистеин и др.
Приантибактериална терапия, антибиотици се предписват на пациенти с кистозна фиброза. Например, такива лекарства като цефолоспорини се използват срещу стафилококова инфекция.
Срещу инфекции, причинени от различни патогени, се предписват еритромицин, ампицилин, хлорамфеникол, тетрациклин и др.
За муколитична терапия се предписват лекарства като ACC, Ambrosan, Lazolvan.
На децата по-често се предписва по-ефективно лекарство, наречено Pulmozym. Понякога за забавяне на влошаването на белодробните функции се използват нехормонални противовъзпалителни лекарства, по-специално ибупрофен.
За подобряване на чернодробната функция се предписват лекарства като Urosan, Ursofalk. Благодарение на тях черният дроб се освобождава от гъстата жлъчка. Също така по време на хранене пациентът трябва да приема Enterol или Lactovit, за да предотврати дисбактериоза.
Също така при кистозна фиброза често се предписват различни витамини (особено A, D, E и K), тъй като пациентите не ги усвояват добре и ги губят с изпражненията. Пациентът трябва постоянно да приема витаминни препарати по време на хранене.
Начин на живот с кистозна фиброза
Препоръчително е да се разпредели отделна, добре проветрена стая за дете с кистозна фиброза. Родителите и другите роднини трябва да бъдат част от процеса на подпомагане на детето.
Забранено е пациентите да се оставят сами дори в по-напреднала възраст. Родителите трябва да наблюдават приема на лекарства от детето и редовно да се консултират с лекар. Членовете на семейството трябва напълно да се откажат от пушенето.
През първата година детето с кистозна фиброза е по-добре да се кърми. При изкуствено хранене лекарят може да помогне при избора на специални смеси. След като пациентът навърши 1 година, той трябва да се храни 6 пъти на ден.
Дете, на което са предписани специални панкреатични ензими, може да се храни с всичко,че може по възраст. От диетата трябва да се изключат храни, съдържащи груби фибри.
Болното дете трябва да получава два пъти повече течност, отколкото трябва според възрастовата норма. В случай на нарушения на изпражненията, родителите трябва незабавно да се консултират с лекар.
Когато детето с кистозна фиброза се изпотява, то губи много минерални соли, така че в жегата или при повишени температури е необходимо да се добавя сол към храната.
През есента е препоръчително да се ваксинирате срещу грип.
Детето може да посещава общообразователно училище за социална адаптация. Трябва да има допълнителен почивен ден. Пациентите с муковисцидоза са освободени от прегледи и имат право на свободно посещение по време на лечението.
Родителите трябва да наблюдават ежедневната терапия. Детето трябва да направи инхалации или да вземе муколитици, да направи дихателни упражнения и след това да му даде възможност да кашля, за да премахне храчките.
Авторът на видеото разказва и демонстрира прост, но ефективен метод за отстраняване на храчки от белите дробове.