Синдром на Goodpascher, симптоми и лечение на патология

Съдържание

• Какво причинява развитието на синдрома на Goodpasture
• Симптоми за развитие на автоимунно заболяване
• Необходимите видове диагностични процедури
• Как да се лекува опасен синдром

Синдромът на Goodpascher е автоимунна патология, която е придружена от имунно-възпалително увреждане на белодробните алвеоли и бъбречните капиляри, което протича с белодробно кървене и последващи усложнения под формата на пневмонит и гломерулонефрит. Тази патология се потвърждава от антитела, открити в кръвта (Anti GBM) към базалните мембрани на бъбреците.

Заболяват предимно млади мъже (заболяват осем пъти по-често), на възраст под 30 или след 50 години. Най-ранният случай на диагнозата е при 16-годишно момче.

Интересно! Този синдром е описан за първи път от патофизиолога от Америка E. Goodpascher през 1919 г., поради което патологията носи това име и се случи по време на грипната епидемия.

Причини за развитие на автоимунна патология

Етиология на развитието на заболяването

В момента не е точно установено какво точно води до развитието на болестта. Основните предположения включват:

• прехвърлени инфекциозни заболявания (грип, хепатит А);
• наследствено предразположение (в медицинската практика има семейни случаи на синдром на Goodpasture);
• вредно въздействие на производствени фактори (бензин и различни органични разтворители);
• реакцията на тялото към приема на някои лекарства (например пеницилин);
• пушене;
• хипотермия на тялото.

Тези фактори могат да доведат до "грешка" на имунната система, в резултат на което тя самата започва да атакува здравите тъкани на тялото.

Клинична картина

В клиничната картина на развитие, синдромът на Goodpasture включва три основни типа поток, това са:

• злокачествен (характеризира се с повтаряща се пневмония и бързо увреждане на бъбреците);
• бавно (в този случай първо се отбелязва развитието на гломерулонефрит, а след това пневмония);
• умерено (както подсказва името, развитието на пневмония и гломерулонефрит се проявява умерено).

В повечето случаи патологичният процес започва с увреждане на белите дробове. Началото на заболяването протича в остра форма, основните симптоми на синдрома на Goodpasture: хемоптиза, треска, кашлица, повишен задух.

Заболяването е придружено от слабост, неразположение, болки в гърдите и значително намаляване на работоспособността. При пациентите често се чуват сухи, пукащи хрипове, но може да има и влажни, които се засилват по време на или след хемоптиза.

За патологичното заболяване са характерни анемия, липса на апетит, загуба на тегло и цианоза. Пациентите със синдрома на Гудпасчър, както се вижда на снимките, имат прекалено бледа кожа и подути лица. Крайниците също се подуват. В редки случаи е отбелязано зрително увреждане.

Не повече от 15% от случаите на това заболяване започват с гломерулонефрит (бъбречна недостатъчност). В същото време има кръвни петна в урината и забавяне на нейното образуване, артериална хипертония, болка в областта на мускулите в покой, интраретинални кръвоизливи. Може да има дискомфорт по време на уриниране.

По време на заболяването промените могат да засегнат и работата на сърдечно-съдовата система: наблюдават се приглушени сърдечни звуци, появяват се тихи систолични шумове.

Каква диагноза се поставя за заболяването

В диагностиката на синдрома на Goodpascher участват специалисти от различни области, прецизният преглед позволява да се установи най-адекватното лечение. Задължителните процедури са:

• лабораторни изследвания (имунологични изследвания, анализ на храчки, биохимия на кръвта, подробен анализ на урината, тест на Зимницки и много други);
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• КТ;
• бъбречна и белодробна биопсия.

Компютърната томография е доста информативен метод за съвременна диагностика. При синдрома на Goodpasture структурните промени, появата на възли, неоплазми и възпаление на лимфните възли се виждат на CT изображения на гръдната кухина (органи на гръдния кош).

В някои случаи на пациента може да бъде предписана допълнителна ЕКГ, спирометрия, ултразвук на бъбреците, ехокардиография.

ВНИМАНИЕ! Диагностиката трябва да бъде навременна и качествена. Късното откриване на заболяването води до хронична бъбречна недостатъчност и фатален стадий, тежко белодробно кървене.

Как се лекува заболяването

Техника за центрофугиране на кръвта

Основната цел на лечението на синдрома на Goodpasture е пълното отстраняване на антителата от кръвта на пациента, поради което плазмаферезата (пречистване на плазмата) се признава за най-ефективния вид терапия.

Същността на метода: от периферната вена на пациента се взема кръв, която веднага се поставя в специална центрофуга за разделяне на плазмена и еритроцитна част. Отделената плазма, в която преобладава Anti GBM, се заменя със специален плазмозаместващ разтвор, който се комбинира с еритроцитната част и се прилага обратно на пациента. Такъв курс на лечение се провежда в продължение на две до три седмици през ден, продължителността на една процедура е около два часа.

Освен това, когато се открие синдром на Goodpasture при деца и възрастни, лекарствената терапия също е задължителна. Тя се основава на въвеждането на специални лекарства: кортикостероиди (например преднизолон) и лекарства, способни да инхибират действието на имунната система, която погрешно атакува здрави органи. С белодробнаПри кървене се предписват антикоагуланти.

Курсът на лечение на синдрома на Goodpasture се предписва за всеки пациент строго индивидуално и в зависимост от това как протича заболяването и на какъв етап е, може да включва такива методи като:

• хемодиализа (извънбъбречно пречистване и филтриране на кръвта, за което се използва апарат "изкуствен бъбрек");
• нефректомия (операция за отстраняване на бъбрек), последвана от трансплантация на органи.

Лечението на това заболяване е доста трудно, но съвременните методи с правилно и навременно откриване на диагнозата позволяват да се постигнат желаните резултати и добра ремисия.